راهنمای کامل بیماری ویلسون + رژیم غذایی مناسب این بیماری

بیماری ویلسون یک بیماری ژنتیکی نادر است که با انباشته شدن مقدار زیادی مس در بدن به خصوص در مغز و کبد مشخص می‌شود. از آنجا که سطوح بالای مس باعث آسیب اندام‌ها می‌شود و سلامتی را به طور جدی در معرض خطر قرار می‌دهد، رژیم غذایی بیماری ویلسون باید از ویژگی‌های خاصی برخوردار باشد.

در این مقاله از مجله اینترنتی چنگال بهترین و بدترین غذا برای بیماری ویلسون را معرفی می‌کنیم و راه‌های تشخیص و درمان آن را توضیح می‌دهیم. ما را تا انتهای این مطلب همراهی کنید.

بیماری ویلسون چیست؟

قبل از معرفی رژیم غذایی بیماری ویلسون بهتر است به بررسی دلایل ابتلا به این بیماری بپردازیم. شواهد علمی بیانگر آن است که جهش در ژن ATP7B باعث بیماری ویلسون می‌شود. این ژن مسئولیت حذف مس اضافی را از بدن برعهده دارد.

برای ابتلا به بیماری ویلسون، شما باید 2 ژن غیرطبیعی داشته باشید. به عبارت دیگر، از هر یک از والدین خود یک ژن غیرطبیعی به ارث ببرید. اگر دارای یک ژن غیرطبیعی باشید، به بیماری ویلسون مبتلا نمی‌شوید. اما ناقل بیماری هستید و می‌توانید آن را به فرزندتان منتقل کنید.

علائم ابتلا به بیماری ویلسون

علائم بیماری ویلسون از فردی به فرد دیگر متفاوت است. این بیماری مادرزادی است و از بدو تولد وجود دارد. اما علائم آن تا زمانی که مس در کبد، مغز، چشم‌ها یا سایر اندام‌ها تجمع نیابد، ظاهر نمی‌شود.

بیشتر افراد مبتلا به ویلسون بین سنین پنج تا 40 سالگی متوجه علائم این بیماری می‌شوند. علائم ویلسون شامل موارد زیر هستند:

• علائم کبدی: خستگی، حالت تهوع، استفراغ، کاهش اشتها، درد در قسمت بالای کبد، ادرار تیره رنگ، مدفوع روشن و زرد شدن سفیدی چشم یا پوست
• علائم سیستم عصبی مرکزی: مشکل در صحبت کردن یا بلع، سفتی عضلات، لرزش یا حرکات کنترل نشده و مشکلات مرتبط با سلامت روان مثل اضطراب، افسردگی و روان‌پریشی
• علائم چشمی: ایجاد حلقه‌های سبز، طلایی یا قهوه‌ای در اطراف لبه قرنیه چشم
• سایر علائم: کم‌خونی‌ همولیتیک، مشکلات استخوانی و مفصلی (آرتریت یا پوکی استخوان)، مشکلات قلبی (کاردیومیوپاتی) و مشکلات کلیوی (اسیدوز توبولار کلیوی یا سنگ کلیه)

راه‌های تشخیص ابتلا به بیماری ویلسون

بیماری ویلسون ممکن است با سایر اختلالات کبدی یا حتی مشکلات سلامت روان اشتباه گرفته شود. چون علائم آن شباهت زیادی به سایر بیماری‌ها دارد. در ادامه به رایج‌ترین راه‌های تشخیص این بیماری اشاره می‌کنیم.

• آزمایش خون: در آزمایش خون بیماران ویلسون معمولاً سطح سرولوپلاسمین پایین است، مس خون ممکن است بیشتر یا کمتر از حد طبیعی باشد، آنزیم‌های کبدی ALT و AST در صورت آسیب کبد افزایش می‌یابند و تعداد گلبول‌های قرمز نیز ممکن است کاهش پیدا کند.
• آزمایش ادرار: برای انجام این آزمایش باید ادرار خود را به مدت 24 ساعت در یک ظرف مخصوص بدون مس که توسط پزشک یا آزمایشگاه در اختیار شما قرار می‌گیرد، جمع‌آوری کنید. بالا بودن سطح مس در ادرار نشانه بیماری ویلسون است.
• معاینه چشم: پزشک با استفاده از یک دستگاه مخصوص که شامل منبع نور با شدت بالا است، چشم‌های شما را از نظر وجود حلقه‌های رنگی در اطراف قرنیه معاینه می‌کند. علاوه بر این، بیماری ویلسون با یک نوع آب مروارید به نام آب مروارید آفتابگردان مرتبط است. این عارضه را می‌توان در طول معاینه چشم مشاهده کرد.
• تست‌های تصویربرداری: اگر علائم مرتبط با سیستم عصبی را تجربه کنید، پزشک ممکن است از تست‌های تصویربرداری مثل ام‌آرآی (MRI) و سی‌تی اسکن برای بررسی علائم بیماری ویلسون یا سایر مشکلات مغزی استفاده کند.
• بیوپسی کبد: اگر نتیجه آزمایش‌ خون و ادرار تشخیص بیماری ویلسون را تایید یا رد نکرد، پزشک ممکن است بیوپسی کبد را پیشنهاد دهد. در این روش، پزشک نمونه کوچکی از بافت کبد را می‌گیرد و به آزمایشگاه می‌فرستد تا بررسی‌های بیشتری روی آن انجام شود.
• آزمایش ژنتیک: این آزمایش که یک نوع آزمایش خون است می‌تواند تغییرات ژنتیکی مرتبط با بیماری ویلسون را مشخص کند.

موثرترین راه‌های درمان بیماری ویلسون

افراد مبتلا به بیماری ویلسون به درمان مادام‌العمر نیاز دارند. چون قطع درمان ممکن است به نارسایی حاد کبد منجر شود.

درمان بیماری ویلسون بر کاهش سطوح سمی مس در بدن و جلوگیری از آسیب اندام‌ها متمرکز است. راهکارهایی که برای کنترل علائم این بیماری توصیه می‌شوند شامل موارد زیر هستند:

1. دارودرمانی

در حال حاضر، 2 نوع دارو برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون تجویز می‌شود:

عوامل شلاته‌کننده

این داروها که شامل پنی‌سیلامین و ترینتین هستند مس را از بدن خارج می‌کنند. پزشک معمولا دوز این داروها را به تدریج افزایش می‌دهد.

تا زمانی که مس اضافی از بین برود باید عوامل شلاته‌کننده را با دوز بالا دریافت کنید. اما هنگامی که علائم بیماری بهبود می‌یابد و آزمایش نشان می‌دهد که سطح مس به محدوده نرمال برگشته است، می‌توانید دوز آن‌ها را تحت نظر پزشک کاهش دهید.

زینک (روی)

زینک از جذب مس توسط روده جلوگیری می‌کند. بعد از اینکه مس اضافی بدن توسط عوامل شلاته‌کننده حذف شد، پزشک ممکن است مصرف زینک را به عنوان یک درمان نگهدارنده توصیه کند.

2. اصلاح رژیم غذایی

اگر مشخص شود مس به دلیل جهش ژنی در بدن شما تجمع پیدا کرده است، باید از رژیم غذایی بیماری ویلسون پیروی کنید و از خوردن غذاهای خاصی که حاوی مس بالایی هستند بپرهیزید.

اهمیت رعایت رژیم غذایی

رعایت رژیم غذایی در بیماری ویلسون حیاتی است، زیرا مصرف غذاهای غنی از مس می‌تواند روند درمان را مختل کرده و خطر عوارض جدی مانند نارسایی حاد کبد، سیروز و در نهایت نارسایی کامل کبد را افزایش دهد. این عوارض گاهی نیاز به پیوند کبد دارند و حتی می‌توانند به مشکلاتی مانند کم‌خونی همولیتیک و نارسایی کلیه منجر شوند.

بایدها و نبایدهای رژیم غذایی

اگر به بیماری ویلسون مبتلا هستید، باید رژیم غذایی خود را تحت نظر متخصص تغذیه تغییر دهید. در این بخش فهرست غذاهای مجاز و غیرمجاز برای این بیماری آورده شده است.

چندنکته‌ی مهم که بهتر است در مسیر رعایت رژیم غذایی برای بیماری ویلسون به آن‌ها توجه کنید:

• پس از اینکه سطح مس به محدوده نرمال برگشت و درمان نگهدارنده را شروع کردید، از پزشک خود بپرسید که آیا می‌توانید با خیال راحت از غذاهای فوق در حد اعتدال استفاده کنید یا خیر.
• اگر آب لوله‌کشی شما از چاه می‌آید یا از لوله‌های مسی می‌گذرد، سطح مس آن را بررسی کنید. ممکن است لازم باشد برای حذف مس موجود در آب از فیلتر استفاده کنید.
• اگر قصد مصرف مکمل‌های غذایی را دارید، در مورد مزایا و خطرات این محصولات با پزشک صحبت کنید. چون بعضی از مکمل‌ها حاوی مس هستند.

تشخیص و درمان به موقع بیماری ویلسون به کسب بهترین نتیجه برای افراد مبتلا به این بیماری ژنتیکی منجر می‌شود. پیروی از رژیم غذایی بیماری ویلسون هم کمک‌کننده است و خطر عوارض جانبی جدی را کاهش می‌دهد.

اگر برای دریافت رژیم مناسب به راهنمایی نیاز دارید، از متخصص تغذیه کمک بگیرید. همچنین می‌توانید از اپلیکیشن چنگال استفاده کنید. چنگال این امکان را برای شما فراهم کرده است که با توجه به وضعیت سلامتی خود و داروهایی که مصرف می‌کنید یک رژیم غذایی شخصی‌سازی شده دریافت کنید.

منابع: my.clevelandclinic, mayoclinic, wilsonsdisease